miércoles, 25 de noviembre de 2015

Tumores benignos de mama


Tumores benignos de mama

Introducción
La patología benigna mamaria se refiere a un grupo de alteraciones en el tejido mamario las cuales no tienen la capacidad de diseminarse, que responden a mecanismos de tipo hormonal, factores externos como son los hábitos nutricionales y estilos de vida que interactúan entre si creando un grupo de signos y síntomas muy variados que se manifiestan por dolor mamario, masas, nodularidad, turgencia, irritabilidad, secreción y descarga por el pezón y/o inflamación e infección, que en algunos casos pueden elevar el riesgo de patología mamaria maligna.
Las lesiones benignas de mama constituyen un amplio grupo de enfermedades con características clínicas, diagnósticas y de tratamiento propias.
Se divide en 5 grupos:
1.    Anomalías del desarrollo: resultado de alteración en mecanismos que regulan el desarrollo de la glándula mamaria durante la organogénesis y el crecimiento puberal.
2.    Trastornos funcionales: síndrome de tensión mamaria premenstrual (mastodinia), dolor mamario (mastalgia)
3.    Procesos inflamatorios: galactoforitis, mastitis
4.    Procesos pseudotumorales: ectasia ductal, necrosis grasa mamaria.
5.    Tumoresbenignos.

Clasificación
Ø  Según el riesgo asociado a desarrollar cáncer de mama:
Las pacientes con lesiones no proliferativas el riesgo de desarrollar cáncer de mama es el mismo que las pacientes de su misma edad que no padecen ninguna alteración; las que tienen lesiones proliferativas sin atipias presentan un riesgo relativo de 1.5-2, y por último, las pacientes con diagnóstico histológico de lesión proliferativa con atipias presentan una elevación del riesgo de cáncer de mama de 4-5 veces.

Lesiones sin actividad proliferativa  (RR1)
-Fibroadenomas
-Quistes
-Ectasia ductal
-Metaplasiaapocrina
-Hiperplasia leve
Enermedades proliferativas
1.-Sin atipias (RR 2)
-Papiloma intraductal
-Hiperplasia moderada
-Hiperplasia ductal florida del tipo usual
-Adenosisesclerosante
-Cicatriz radial
2.-Con atipias (RR 5)
-Hiperplasia ductal con atipias
-Hiperplasia lobulillas con atipia

No se ha encontrado un riesgo de cáncer de mama significativo en lesiones no proliferativas en mujeres sin historia familiar, pero este riesgo si está aumentado si la mujer presenta antecedentes familiares de primer grado con cáncer de mama.

Las características histológicas, la edad de la mujer cuando se realiza la biopsia, y el grado de los antecedentes familiares son los principales determinantes del riesgo de cáncer de mama tras el diagnóstico de enfermedad benigna de la mama.
Ø  Según su origen histológico
*Tumores fibroepiteliales*
-Fibroadenoma
-Tumor Phyllodes (benigno, borderline, maligno)
-Hamartomamamario (adenofibrolipoma)
*Tumores epiteliales*
Neoplasias papilares intraductales:
-Papiloma central (solitario)
-Papiloma periférico (papilomatosis múltiple, papilomatosis juvenil)
-Papiloma atípico
Proliferaciones epiteliales benignas:
-Adenosis: esclerosante, apocrina, de ductos romos, microglandular
-Adenomas: tubular, de la lactancia, apocrino, pleomorfico, ductal
Cicatriz radial/lesión esclerosante compleja
*Lesiones mioepiteliales*
-Mioepiteliosis: intraductal/periductal
-Adenosisadenomioepitelial
-Adenomioepitelioma benigno
*Tumores mesenquimales*
Tumores vasculares benignos:
-Hemangioma
-Angiomatosis (angioma difuso)
-Hemangiopericitoma
-Hiperplasia estromalpseudoangiomatosa
Lipoma
-Angiolipoma
Tumores de estirpe neural:
-Neurofibroma
-Schawnnoma (neurilenoma)
Leiomioma
Miofibroblastoma
Tumor de células granulares
*Tumores del pezón*: adenoma del pezón
Características clínicas
Toda lesión nodular en la mama que aparece de novo, que persiste más de 2-3 semanas, y no desaparece tras la menstruación debe ser consultada.
Las tumoraciones benignas predominan en mujeres jóvenes de 18 a 40 años y con menor frecuencia aparecen tras la menopausia.
Las tumoraciones benignas se caracterizan por ser nódulos firmes, bien delimitados, móviles, que tras un crecimiento inicial suelen detenerse con un tamaño de 2 a 3 cm de media. No suelen ser dolorosos, desplazan sin retraer el complejo aerola-pezón en su crecimiento, abombado en la piel, no adhiriéndose a ella ni a planos profundos. Con frecuencia son múltiples y bilaterales.

·         Exploración clínica y autoexploración mamaria: la exploración mamaria se inicia con la inspección de la paciente sentada, con las manos en la cadera y posteriormente los brazos en la cabeza, explorando tamaño de mamas, simetría, lesiones ulcerativas, hoyuelos, resequedad de piel, retracciones, masas visibles, o eritema, la palpación mamaria puede ser en posición supina explorando completamente y sistemáticamente la mama, en forma circular, vertical u horizontal. Incluyendo expresión del pezón y la exploración de ganglios axilares.
                              
                               

Características radiológicas
·         Mamografía: permite detectar lesiones en mama, las cuales se clasifican en función de la probabilidad de ser malignas según la clasificación de BIRADS:
        BIRADS 1: mama sin imágenes patológicas
        BIRADS 2: mama catalogada como benigna, al presentar hallazgos inequívocamente benignos, no precisando más actuaciones diagnósticas ni especial seguimiento.
        BIRADS 3: presentan hallazgos con alta probabilidad de corresponder a una lesión benigna, pero precisan seguimiento para demostrar que no existen variaciones, recomendando una nueva mamografía a los 6 meses
        BIRADS 4 y 5: corresponde a imágenes sospechosas o claramente malignas siendo necesaria su comprobación histológica
        BIRADS 6: malignidad confirmada histológicamente.

A fines prácticos se puede considerar una lesión no biopsiada como benigna, aquella que presenta una imagen mamográfica estable, sin cambios, como mínimo 2 años.
En una mamografía, la mayoría de las calcificaciones que aparecen en mama son debidas a procesos benignos. Las calcificaciones benignas presentan características morfológicas típicas, no requiriendo ninguna otra evaluación. Las microcalcificaciones sospechosas de malignidad, suelen estar muy agrupadas con características peculiares (amorfas, pleomórficas, lineales y ramificadas, debiendo siempre obtener una muestra histológica.
Como toda exploración, la mamografía es el “estándar de oro” de las técnicas en patología mamaria, presenta una serie de limitaciones, que se pueden obviar realizando otras exploraciones complementarias

·         Ecografía:es útil para diferenciar las lesiones quísticas de las sólidas. Debido  a la falta de sensibilidad de la mamografía en mujeres jóvenes y/o en mamas glandulares mamográficamente muy densas, la ecografía es una técnica esencial para el diagnóstico y seguimiento de tumores benignos.

Criterios ecográficos comunes para el diagnóstico de tumores benignos de mama
Forma
Circular, ovalada
Contorno
Liso, lobulado
Tamaño
No más de 3 cm
Bordes
Definidos
Ecogenicidad
Hipoecoica
Transmisión sonora
Reforzada o indiferente
Calcificaciones
Ninguna
Movilidad
Buena
Distorsión arquitectónica
Ninguna


Ø  Elastografía: técnica de imagen de elasticidad. Tiene una alta especificidad. Calibra el tejido que se mueve cuando se empuja, detectando su densidad y la presencia de masas rígidas.

·         Resonancia magnética nuclear: técnica más sensible para detectar tumores mamarios, sin embargo tiene dificultades para diferenciar lesiones benignas de las malignas. Su aplicación se limita al screening de mujeres de alto riesgo, y a pacientes que hayan sido diagnosticadas de cáncer de mama, en las que se desea valorar su extensión y descartar la existencia de lesiones sospechosas en la mama contralateral.
Indicada sobre todo en pacientes jóvenes y en mamas mamográficamente densas, con lesiones palpables y mamografía y ecografía negativas.
Normalmente las lesiones benignas no se potencian con el contraste, las malignas sí.

Ø  Fibroadenoma
Según su origen histológico es un tumor fibroepitelial
Tumor benigno más frecuente de la mama, formado por una proliferación de elementos epiteliales y mesenquimatosos bien diferenciados, predominando su carácter fibroso frente al glandular
Etiología: es una lesión estrógeno-dependiente, por lo que sufre cambios en el embarazo, lactancia, uso de anticonceptivos orales y terapia hormonal sustitutiva. Tiene receptores para los estrógenos y sobre todo para la progesterona (por lo que sufre variaciones en relación al ciclo menstrual).
Incidencia: 7-12% de las consultas por alteraciones mamarias, es el 3er tumor más frecuente luego del cáncer y del quiste. Aparece en mujeres entre 20-30 años
        Clínica: son pseudoencapsulados, bien delimitados del tejido mamario adyacente, móviles, esféricos u ovoides, pero pueden ser multilobulados, 10-20% son múltiples y bilaterales, tamaño promedio máximo de 2-3 cm. Después de la menopausia suelen involucionar y calcificarse de forma característica dando la imagen de ‘palomitas de maíz’ en la mamografía
En la ecografía aparece como un nódulo sólido, regular, de bordes bien definidos, ovoide o polilobulado (más ancho que alto), homogéneo e hipoecoico.
Variedades:

·         Fibroadenoma juvenil: en mujeres jóvenes y adolescentes, crecen rápidamente, alcanzando tamaño considerable. Microscópicamente presentan una hiperplasia glandular florida.

·         Fibroadenoma gigante: es cuando el tumor alcanza un tamaño mayora los5 cm o un peso superior a 500 gamos, es infrecuente y aparece típicamente entre los 10-18 años, siendo la principal causa de macromastia unilateral y asimetría mamaria en adolescentes, su diagnostico diferencial: tumor phyllodes.
·         Fibroadenoma complejo: presenta quistes de más de 3 mm de diámetro, adenosis esclerosante, calcificaciones epiteliales o cambios papilares apocrinos. Asociado a un mayor riesgo de cáncer de mama.

        Tratamiento:
·         Expectante: en pacientes jóvenes (<35 años); pequeño tamaño (<3cm) y en los ya conocidos y controlados que no han sufrido ningún cambio
(En nódulos de aparición reciente en mujeres de edad y con factores de riesgo de cáncer de mama, es preciso realizar al menos una citología antes de decidir un manejo expectante. Si la citología confirma la sospecha de fibroadenoma a pesar de que la mujer tenga edad suficiente y con factores de riesgo, no es necesaria la exéresis ya que el potencial de malignización es escaso).
·         Exéresis: siempre que haya duda diagnostica, ya sea clínica, radiológica, ecográfica o citológica. También está indicada cuando crecen rápidamente y molestan o preocupan a la paciente.





Ø  Hamartoma
También llamado adenofibrolipoma. Representa el 4.8% de todos los tumores benignos de mama, aparecen en mujeres de 30-50 años. Compuestos por ductos, lobulillos, estroma fibroso y tejido adiposo en diferentes proporciones. Coloquialmente se considera ‘una mama dentro de la mama’, ya que se trata de una mezcla desordenada de los tejidos maduros que normalmente forman la mama
La exploración física muestra una masa palpable, indolora y bien definida, de consistencia blanda. Su método principal de diagnostico radiológico es la mamografía. Aunque muy escasos, existen casos descritos de carcinoma ductal y/o lobulillar que se originaron en el interior de hamartomas es por esto que el diagnostico consiste en la exéresis de la lesión (no se encuentran recidivas tras una correcta extirpación)


Ø  Lesiones papilares ductales(papilomas)
Son proliferaciones exofíticas de las células epiteliales de los conductos galactóforos sobre un eje fibrovascular. La forma de presentación es variada. Las lesiones papilares son más comunes entre mujeres de 30-50 años, cuando se encuentran cerca del pezón, suelen presentar secreción mamaria anormal.
Como regla general: Una telorrea serohematica o sanguinolenta en mujeres premenopaúsicas, el papiloma intraductal, y en mujeres postmenopaúsicas el cáncer ce mama, serán la primera causa.

·         Papiloma intraductal solitario
Representa el 1.5% de la patología mamaria. Se trata de una formación papilar pediculada que crece en el interior de un conducto galactóforo principal. Inicialmente se manifiesta como una telorragia uniorificial, posteriormente en su crecimiento puede producir una obstrucción del conducto con ectasia y dilatación del mismo, y fibrosis a su alrededor, originando una tumoración palpable de 2-3 cm. Una vez que el diagnostico de papiloma solitario se confirma mediante biopsia por escisión, no se requiere tratamiento adicional. A menos que haya asociado atipia, no hay mayor riesgo de cáncer de mama subsecuente.


·         Papilomatosis multiple
Aparición de múltiples formaciones de diferente tamaño, en los conductos galactóforos periféricos, con una extensión variable. Comparado a las mujeres con papilomas solitarios, estas mujeres son más jóvenes, pueden tener compromiso mamario bilateral y un riesgo aumentado de desarrollar cáncer de mama (un 10% de pacientes con papilomatosis desarrollara o padecerá cáncer de mama).
Clínicamente se sospecha por telorrea serohematica abundante asociada a una zona mal delimitada por palpación, que se corresponde con imágenes mamográficas de distorsión. El tratamiento es realizar una resección amplia con márgenes de tejido sano tras localizar e identificar todos los conductos galactóforos afectados. Es una lesión recidivante si no se extirpa en su totalidad.


Ø  Tumor Phyllodes (benigno, borderline, maligno)
Según su origen histológico es un tumor fibroepitelial
Es un tumor fibroepitelial poco común que constituye solo el 0.3-0.5% de todos los tumores mamarios
Histológicamente se clasifican en: benignos (58%), borderline (12%) y malignos (30%).
Presenta una amplia gama de comportamiento biológico que va desde una masa mamaria benigna con propensión a recurrencia local, hasta un sarcoma capaz de producir una patología metastásica distantes.
Frecuentes entre mujeres de 30-50 años y se presenta como una masa mamaria única y creciente, son por lo general mayores que los fibroadenomas típicos, pero por lo demás tienen las mismas características a la palpación, y su rápido crecimiento a menudo causa estrías. Las imágenes mamarias muestran una masa solida, no siendo capaces de distinguir entre fibroadenoma y tumor phyllodes benigno o maligno. Su tratamiento es la resección quirúrgica, con escisión de un amplio margen de tejido sano circundante (mayor 1cm)para disminuir la posibilidad de recurrencia local. La linfadenectomia axilar o la biopsia selectiva de ganglio centinela no son precisas en estos tumores. El pronóstico es en general, favorable, aunque varía en función de si se trata de formas benignas, borderline o malignas
.
Ø  Lipoma
Tumor constituido exclusivamente por tejido adiposo, pseudocapsulado. La prevalencia del lipoma en la población general es del 2.1%, con un máxima incidencia entre los 40-50 años. La exploración física muestra un nódulo solitario, de consistencia blanda, bien delimitada, móvil y no adherida a ninguna estructura. En la mamografía presenta un patrón nodular radioluciente con cápsula radiopaca en el contorno, siendo la densidad grasa el signo que mejor determina su naturaleza. En ocasiones la cápsula aparece calcificada, facilitando el diagnóstico. No requiere tratamiento salvo por cuestión estética.

Ø  Quiste
Los quistes mamarios se originan de la unidad terminal ductolobulillar, y contienen dos capas de células: las células epiteliales intraluminales y la capa mioepitelial externa. Son más frecuentes en mujeres entre los 35-50 años, aunque pueden aparecerá cualquier edad, raros antes de los 20 años y excepcionales en la menopausia.
Clínicamente pueden palparse como nódulos bien delimitados, móviles, redondos u ovalados, aunque pueden variar en tamaño: desde microscópicos hasta de varios centímetros (macro quistes). Cuando presentan un crecimiento rápido pueden ser dolorosos. El estudio con ecografía será el que diagnosticará la naturaleza quística de la tumoración. Si se trata de un quiste simple (sin septos ni engrosamiento mural)el único motivo para puncionarlo es que resulte molesto para la paciente por su tamaño y/o presencia de dolor. En tales casos se evacuará bajo control ecográfico y se procederá al estudio citológico del líquido obtenido. Si es un quiste complejo o con proliferación papilar en su interior, está indicada la exéresis.

Ø  Adenoma
Tumor de estirpe epitelial caracterizado por túbulos con disposición y morfología regular, con muy escaso estroma. Su frecuencia es muy baja y suele presentarse en mujeres jóvenes. Según su morfología puede clasificarse en varios subtipos:

·         Adenoma tubular: es el adenoma puro, clínicamente aparece como un nódulo bien definido sin alteraciones secundarias de la piel o el pezón.
·         Adenoma ductal: variante del anterior de aparición más tardía (50 años).
Es un tumor circunscrito e indurado que histológicamente se caracteriza por células ductales rodeadas por fibrosis densa o por proliferación celular de tipo
mioepitelial.

·         Adenoma de la lactancia: es la masa mamaria palpable más común en mujeres jóvenes embarazadas. Sólo se presenta durante el embarazo o lactancia. Son masas bien circunscritas que normalmente miden de 2 a 4 cm.
Se debe realizar una biopsia para obtener un diagnóstico y descartar malignidad. Histológicamente aparece como una masa lobulada de amplios ácinos rodeada por una membrana basal y estroma edematoso. Aproximadamente el 5% de los casos se complica con hemorragia e infarto debido a la insuficiencia vascular relativa de la mama en ese período. Pasado el embarazo y la lactancia, estos tumores suelen involucionar. Si la masa persiste o aumenta de tamaño, se debe considerar la escisión quirúrgica.

Ø  Ectasia ductal
La ectasia ductal mamaria es considerada como la evolución final de una mastitis peri ductal. Se presenta en mujeres peri-menopaúsicas y menopáusicas, más frecuentemente en fumadoras. Se caracteriza por una dilatación de los ductos sub-areolares principales que clínicamente se representa como una nodulación palpable de 1-2 cm asociada o no a una secreción espontánea por el pezón de color variable aunque generalmente verdoso, uní o pluorificial. La resección del ducto afectado de forma completa, es en la práctica diaria la mejor solución posible.

Ø  Lesiones escleróticas / fibróticas
La involución del estroma mamario puede producir áreas focales de fibrosis. Se describen tres entidades diferenciadas: adenosis esclerosante, cicatriz radial y lesión esclerosante compleja. La adenosis esclerosante puede presentarse clínicamente como una lesión palpable dolorosa, asociada a micro calcificaciones en la mamografía.

Histológicamente se caracteriza por una proliferación mioepitelial intensa con fibrosis. La cicatriz radial (< 1cm) y la lesión esclerosante compleja (>1cm), normalmente son lesiones descubiertas en la mamografía en un screening mamario. Estas lesiones, a pesar de ser benignas por naturaleza, presentan una gran dificultad para diferenciarlas de supuesta patología maligna, incluso con histología. Se requiere una biopsia excisional de toda la lesión para el diagnóstico definitivo de benignidad

Bibliografía

·         Diagnóstico y Tratamiento de la Patología Mamaria Benigna en Primer y Segundo Nivel de Atención, México: Secretaría de Salud, 2009.

·         Gibbs Ronald, Karlan Beth, Hane Arthur, Nygaard Ingrid. (2009). Obsetricia y Ginecología de Danforth. ISBN edición española. 10 edición.


·         Bajo Arenas, LailaVicents, XercavinsMontosa(2009). Fundamentos de Ginecología S.E.G.O. ISBN.España.


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